IHC是指肝内胆汁酸代谢和转运障碍，早期往往无症状，仅表现为ALP和GGT升高，后期可表现为乏力、瘙痒、尿色加深、黄疸等。引起 IHC 的原因较多，主要有感染（病毒、细菌及寄生虫等）、药物损伤、自身免疫性疾病、酒精中毒、肿瘤和遗传代谢性缺陷等，任何引起肝细胞和胆管细胞损害的因素均可导致 IHC 的发生。 一、PBC PBC 过去称为原发性胆汁性肝硬化，是一种以肝脏小 胆管为主要靶器官的慢性进展性自身免疫性胆汁淤积性疾 病，女性发病多见，血清抗线粒体抗体（AMA）常为阳性 。 二、PSC PSC 是一种不明病因的慢性进展性以肝内和肝外胆道 系统内中型和大型胆管发生炎症、纤维化及狭窄为特征的胆 汁淤积性肝病，包括经典型、小胆管型和 AIH 相关 3 个亚型。 三、DILI 药物性胆汁淤积是DILI的重要表现形式之一，是急性肝衰竭和停药的主要原因。 四、ICP ICP 是妊娠期特有的一种肝病形式，表现为瘙痒和血清 胆汁酸升高，通常发生于妊娠中后期和 / 或晚期妊娠，分娩 后可迅速消退，其确切的发病原因尚未明确。 五、遗传性胆汁淤积 BRIC、PFIC、Alagille 综合征等是儿童期慢性胆汁淤 积性肝病的重要原因之一，其他系统性遗传病如镰状细胞病 由于镰状细胞阻塞血管和红细胞寿命缩短所致影响肝胆系统（肝脏、胆囊、胆管），也会表现为肝内胆汁淤积症或镰状细胞肝病。 六、治疗 改善肝脏功能，缓解症状及延缓疾病进展是胆汁淤积的治疗目标。治疗原则是祛除病因和对症治疗。治疗原发病，祛除病因是治疗胆汁淤积的关键，对药物和酒精引起的IHC 应及时停药和戒酒，对乙型和丙型肝炎病毒引起的病毒性肝炎应及时抗病毒治疗。 无症状的胆汁淤积患者，可针对ALP和GGT进行对症处理。随着IHC的进展出现肝细胞损伤时，需进行抗炎、护肝等综合治疗。人工肝治疗可以清除胆红素、内毒素及免疫复合物等改善病情，适用于高胆红素血症及肝衰竭患者。肝移植术可显著延长晚期胆汁淤积性肝病患者的生存期。 中医“黄疸”，古称“黄瘅”，病名正式提出首见于《黄帝内 经》。黄疸病因与外感湿热邪毒、内伤饮食劳倦及病后有关。 黄疸的病位主要在脾胃肝胆，基本病机为湿邪困遏，脾胃运 化失健，肝胆疏泄失常，胆汁泛溢肌肤。病理因素以湿邪为主，治疗大法为利湿退黄、化瘀解毒、通腑泄浊。 |
