什么是蚕豆病?
发布日期:2022-05-30 浏览次数:4318
在蚕豆开花、结果及收获的季节,华南和西南各省一些母亲吃蚕豆后哺乳使婴儿,或一些小儿食用蚕豆后,数小时至数天发生急性血管内溶血,这就是俗称的蚕豆病。蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血,与一般溶血性贫血大致相同。蚕豆病是一种主要以药物治疗为主,但重在预防的遗传性疾病。
蚕豆病发病情况颇为复杂,如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血。G6PD缺乏症是伴X染色体不完全显性遗传,男女均可得病,父亲遗传给女儿,不传给儿子,母亲遗传给半数的女儿和儿子。
G6PD患儿出现下列症状应及时就诊:
患者如出现尿色变黄甚至浓如茶,酱油样。巩膜、皮肤黄染加重,甲床、结膜、唇色苍白,萎靡不振、活动减少、吃奶乏力、发热、恶心、呕吐、腹痛、抽搐等症状,应及早就医。
导致G6PD缺乏溶血的诱发因素有哪些?
如下因素易使G6PD缺乏患儿发生溶血,应注意避免,预防溶血。
1.应忌食干、鲜蚕豆或蚕豆制品(豆腐、酱油)
2.用品:应忌用樟脑丸,不要用龙胆紫水(俗称蓝药水)
3.中药:应避免服用川莲、腊梅花,过量珍珠粉、金银花、牛黄。
4.西药:
禁用如下药品:
抗疟药(伯氨喹啉、阿的平、氯喹);
磺胺类和砜类(磺胺甲噁唑、磺胺二甲嘧啶、磺胺吡啶、对氨苯磺胺、噻唑砜、磺胺甲氧、磺胺异恶唑);
解热镇痛药(乙酰苯肼,乙酰苯胺);
其他:丙磺舒、催产素、樟脑丸(臭丸)、美蓝、苯肼、二巯基丙醇、奎尼丁、普鲁苯辛、三硝基甲苯、萘啶酸、维生素K、紫药水。
谨慎使用的药物(大剂量或特殊情况可导致溶血):
对乙酰氨基酚(泰诺林片、施宁、儿童百服宁、百服宁滴剂、泰诺林溶液)。
酚麻美敏(泰诺感冒片、泰诺感冒溶液、日夜百服宁)。
阿司匹林
5.预防感染如病毒或细菌感染。
在蚕豆开花、结果及收获的季节,华南和西南各省一些母亲吃蚕豆后哺乳使婴儿,或一些小儿食用蚕豆后,数小时至数天发生急性血管内溶血,这就是俗称的蚕豆病。蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血,与一般溶血性贫血大致相同。蚕豆病是一种主要以药物治疗为主,但重在预防的遗传性疾病。
蚕豆病发病情况颇为复杂,如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血。G6PD缺乏症是伴X染色体不完全显性遗传,男女均可得病,父亲遗传给女儿,不传给儿子,母亲遗传给半数的女儿和儿子。
G6PD患儿出现下列症状应及时就诊:
患者如出现尿色变黄甚至浓如茶,酱油样。巩膜、皮肤黄染加重,甲床、结膜、唇色苍白,萎靡不振、活动减少、吃奶乏力、发热、恶心、呕吐、腹痛、抽搐等症状,应及早就医。
导致G6PD缺乏溶血的诱发因素有哪些?
如下因素易使G6PD缺乏患儿发生溶血,应注意避免,预防溶血。
1.应忌食干、鲜蚕豆或蚕豆制品(豆腐、酱油)
2.用品:应忌用樟脑丸,不要用龙胆紫水(俗称蓝药水)
3.中药:应避免服用川莲、腊梅花,过量珍珠粉、金银花、牛黄。
4.西药:
禁用如下药品:
抗疟药(伯氨喹啉、阿的平、氯喹);
磺胺类和砜类(磺胺甲噁唑、磺胺二甲嘧啶、磺胺吡啶、对氨苯磺胺、噻唑砜、磺胺甲氧、磺胺异恶唑);
解热镇痛药(乙酰苯肼,乙酰苯胺);
其他:丙磺舒、催产素、樟脑丸(臭丸)、美蓝、苯肼、二巯基丙醇、奎尼丁、普鲁苯辛、三硝基甲苯、萘啶酸、维生素K、紫药水。
谨慎使用的药物(大剂量或特殊情况可导致溶血):
对乙酰氨基酚(泰诺林片、施宁、儿童百服宁、百服宁滴剂、泰诺林溶液)。
酚麻美敏(泰诺感冒片、泰诺感冒溶液、日夜百服宁)。
阿司匹林
5.预防感染如病毒或细菌感染。






