室管膜瘤相关知识

概述

室管膜瘤是一种低恶性中枢神经系统肿瘤，来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。男多于女，多见于儿童及青年。室管膜瘤的主要治疗方法是手术切除。随着肿瘤的生长颅内压增高，严重损害神经系统功能，甚至危及生命。

好发人群

患有2型神经纤维瘤病的人，2型神经纤维瘤是一种遗传疾病，患有此病的人患上室管膜瘤的几率会有增加。

在成年人中，40-60岁之间的人群发病率最高；在儿童中，多发生于3岁以下儿童。

症状

室管膜瘤的临床症状主要取决于肿瘤的位置和患者的年龄。对大多数患者来说常见症状是头痛，恶心和呕吐，共济失调和视乳头水肿。对婴儿来说，大头畸形是常见的表现症状。

典型症状

颅内压升高

随着肿瘤的增大，因梗阻性脑积水会引起颅内压增大。因此会引起患者头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿，并可有癫痫发作。

共济失调

人体姿势的保持和随意运动的完成，与大脑、基节、小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。室管膜瘤的增大，压迫脑组织，将导致运动的协调不良、平衡障碍等。

大头畸形

在婴儿中，由于颅缝未融合，患儿可以适应颅内压升高，不会产生急性神经系统损害。因此，婴儿的室管膜瘤患者，常见症状为大头畸形。

脑干症状与脑神经损害症状

脑干症状

较少见也可出现脑桥或延髓诸神经核受累症状。

脑神经损害症状

肿瘤在第四脑室底上部，可出现眼球向患侧注视麻痹，眼球运动偏斜扭转，肿瘤在第四脑室底下部，可出现呕吐、呃逆首发症状，随之出现吞咽困难、声音嘶哑。肿瘤起始于第四脑室侧隐窝，主要表现颜面感觉障碍、听力及前庭功能减退及眩晕等症状。

小脑症状

走路不稳、眼球震颤、共济失调和肌张力下降。

其他症状

部分患者有思维混乱、易怒、小便困难、双腿无力等症状。

治疗

室管膜瘤需进行长期持续性治疗，手术取标本后即可确诊。室管膜瘤确诊后，手术治疗为首选方法，同时辅助放疗及化疗。

预后

经过有效、规范的治疗，室管膜瘤患者手术治疗后不能彻底治愈。

能否治愈

室管膜瘤不能彻底治愈，部分患者会出现神经损伤的症状。

能活多久

室管膜瘤若能完全切除，则一般不会影响自然寿命，如治疗不及时，儿童室管膜瘤5年无进展生存率为50%，2岁以前患儿预后较差；成年人5年及10年生存率分别为57.1%和45%。